Муковісцидоз

                        Терапія включає профілактику і лікування хвороб легенів, добре харчування, фізичну активність, психологічну та соціальну підтримку. Велика частка відповідальності в лікуванні дитини з муковісцидозом лягає на батьків. Вони повинні розуміти особливості хвороби, стан дитини та механізм лікування. Пацієнту необхідна всебічна терапія під керівництвом досвідченого лікаря і за участю медсестер, лікаря-дієтолога, працівників патронажу та лікаря-фізіотерапевта. У деяких хворих клізма усуває неускладнену меконіальної непрохідність кишечника; в іншому випадку вирішується питання про операцію. Регулярний прийом ліків, які сприяють надходженню рідини в кишку, наприклад лактулози, може запобігти блокаду кишечника каловими масами. З кожним прийомом їжі людям, що мають недостатню функцію підшлункової залози, слід приймати ферменти; їх випускають у формі порошку (для немовлят) і капсул. Раціон повинен забезпечувати достатню для правильного росту кількість калорій і білка, а також нормальна або підвищена кількість жирів. Оскільки у хворих на муковісцидоз жири погано всмоктуються, їм слід вживати більше жирів, щоб забезпечити хороший ріст. Слід подвоїти звичайну добову дозу полівітамінів і приймати водорозчинний вітамін E. При високій фізичному навантаженні, підвищенні температури тіла або в жарку погоду рекомендується додатково приймати сіль. Дитині з важким порушенням функції підшлункової залози більше підійдуть спеціальні молочні суміші, що містять легко засвоювані білки і жири. Діти, які не в змозі харчуватися самостійно, потребують додаткового введення поживних речовин через трубку, встановлену в шлунок або тонку кишку. Лікування хвороб легенів спрямоване на запобігання закупорки дихальних шляхів і боротьбу зі збудником інфекції. Хворий з муковісцидозом повинен отримувати всі стандартні щеплення і вакцину проти грипу, оскільки вірусні інфекції сприяють пошкодження легенів. Дихальну терапію, що складається з постурального дренажу, перкусії, вібрації та відкашлювання, слід починати з допомогою фізіотерапевта при першій ознаці хвороби легенів. Батькам маленької дитини потрібно навчитися цим прийомам і виконувати їх вдома кожен день. Підлітки і дорослі можуть проводити дихальну терапію самостійно, використовуючи спеціальні дихальні пристрої або компресійні жилети. Часто хворим призначають ліки для запобігання звуження дихальних шляхів (бронхолитические засоби). Пацієнти з тяжкими захворюваннями легень і низьким рівнем кисню в крові можуть потребувати додаткової подачі кисню. Як правило, при дихальної недостатності ви ко тання апарату штучного дихання не прийнятий сит поль зи, проте рідкісні короткі періоди штучної вентиля ції легенів бувають необхідні при важкій ін фекции, якщо перед цим легкі функціонували адек ватно. Вельми широко використовують ліки в аерозолях, вича допомагають розрідженню слизу (муколитики), наприклад рекомбинантную людську ДНК (дезоксирибо нуклеі але вую кислоту), оскільки ці кошти полегшують відкашлювання мокроти, покращують функцію легенів, а також зменшують частоту важких інфекційних хвороб легенів. Кортикостероїди (гормональні препарати) полегшують стан немовлят з важким запаленням дихальних шляхів і хворих зі звуженням дихальних шляхів, яке не знімається бронхолітичними засобами. Іноді, щоб уповільнити погіршення функції легень, використовують інші нестероїдні (негормональні) протизапальні засоби, наприклад ібупрофен. Інфекції легенів лікують раннім призначенням антибіотиків. При першій ознаці захворювання досліджують мокроту, щоб ідентифікувати мікроорганізм, і лікар вибирає найбільш ефективні ліки. Антибіотики зазвичай приймають всередину (перорально), а антибіотик тобрамицин (обрацін) можна вводити у формі аерозолю. Однак якщо запалення важке, необхідне введення антибіотиків у вигляді ін'єкцій. Це лікування часто вимагає госпіталізації, але його можна проводити і вдома. Безперервний прийом антибіотика всередину або у формі аерозолю допомагає деяким людям запобігти рецидивам інфекції. Масивне або багаторазове кровотеча з судин легенів ліквідують перев'язкою відповідної артерії. Для усунення спадання сегмента легені через пневмотораксу, лікування хронічного запалення придаткових пазух, важкої хронічної інфекції в якій-небудь частині легкого, кровотечі з кровоносних судин стравоходу, хвороби жовчного міхура або кишкової непрохідності може бути необхідна операція. Хворі на муковісцидоз вмирають найчастіше від дихальної недостатності в результаті поступового погіршення функції легень. У більш рідкісних випадках смерть є наслідком ураження печінки, кровотечі в дихальні шляхи або післяопераційних ускладнень.