Птоз

При синдромі Маркуса-Гуна, що включає птоз і синкинезии з жувальної мускулатурою, причина даного феномена - наявність меж'ядерних зв'язків черепних нервів, що іннервують леватор і жувальну мускулатуру (див. Рис. 25-17). Дана патологія - природжена, але не спадкова. Причина пальпебрального синдрому (див. Рис. 25-12) (або синдрому Блефарофимоз) - феномен розвитку тканин в області орбіти. Синдром Горнера буває вродженим, в якості причини вказують родову травму; зустрічається спадкова форма захворювання (аутосомно - домінантне успадкування). Набутий синдром Горнера - ознака поразки сімпагі чеський нервової системи. До рідкісних форм птозу відносять вроджене перерозподіл волокон окорухового нерва між леваторов та іншими окоруховими м'язами (mixdirection). КЛІНІЧНА КАРТІНАНа однієї або обох сторонах опущено верхню повіку. Залежно від ступеня птозу край верхньої повіки може розташовуватися вище зіниці, до середини зіниці або повністю закривати зіницю. Рухливість верхньої повіки (функція леватора) знижена, у важких випадках - повністю відсутня. При поєднанні зі слабкістю верхньої прямого м'яза обмежена рухливість очного яблука вгору. Складка верхньої повіки може бути залишена на стороні птозу або відсутнім повністю, може бути значно завищена. При відсутності функції леватора брови можуть бути звично підняті або може бути присутнім вимушене положення голови («голова Звіздаря»). При рідкісних формах птозу можуть бути виражені окремі симптоми. Міастенія проявляється диплопией, косоокістю, двостороннім птозом, який посилюється в кінці дня, швидкою стомлюваністю, різким зниженням функції леватора. Міопатія характеризується диплопией, двостороннім птозом, функція леватора і екстраокулярних м'язів знижена, але збережена (див. Рис. 25-18). Синдром Маркуса-Гуна - поєднання птозу верхньої повіки з пальпебромандібулярной синкинезии. Синкинезии у вигляді додаткового відкриття верхньої повіки проявляється при жуванні, відкритті рота, відведенні нижньої щелепи в різні сторони, міцному стисканні щелеп (див. Рис. 25-17). Пальпебральний синдром - симптомокомплекс, що включає птоз, блефарофимоз (укорочення очних щілин), телекантус (див. «Телекантус») і епікантус, в деяких випадках відзначають виворіт зовнішньої частини нижньої повіки, а також гіпоплазію перенісся і верхнього краю орбіти. Шкіра вік потовщена, підшкірна клітковина повністю відсутній, є дефіцит шкіри, складки століття відсутні (див. Рис. 25-12). Синдром Горнера (синдром Бернара Горнера) - поєднання птозу, миоза і енофтальма, крім того, буває гіпотонія очного яблука, гіперфункція сальних залоз, в окремих випадках - гетерохромія райдужки на стороні поразки. Із загальних проявів відзначають підвищену пітливість особи і частковий параліч плечового сплетення на стороні поразки. При даному синдромі птоз виражений мінімально. При mixdirection рух очей супроводжується мимовільним відкриттям або закриттям повік. Більш докладніше дізнатися про відновлення та корекції зору Ви можете дізнатися тут. ДІАГНОСТІКААнамнез Слід з'ясувати сімейний анамнез (пальпебральний синдром, спадкова форма апоневротического птозу). Фізикальне обстеження • Діагностику птозу здійснюють при візуальному огляді. При цьому оцінюють: положення верхньої повіки щодо зіниці; ширину очної щілини (по відстані між краями повік, в міліметрах); при односторонньому птозе - різницю в ширині очної щілини з парним оком; рухливість верхньої повіки (функцію леватора) в міліметрах по екскурсії верхньої повіки від погляду максимально вниз до погляду максимально вгору. Вимірювання проводять при фіксованій брови (для виключення функції лобової м'язи); наявність і стан (висоту) складки верхньої повіки. Відсутність складки - непряма ознака зниженої функції леватора. Висока складка - ознака апоневротического птозу: рухливість очного яблука, особливо важлива рухливість очі вгору; рухливість брови; положення голови при двосторонньому птозе для виключення вимушеного положення голови. • За цими ж ознаками оцінюють ефективність хірургічного лікування. • При підозрі на недостатність м'язи Мюллера виконують адреналінову пробу: під верхню повіку в проекції м'язи Мюллера поміщають просочений адреналіном невеликий ватний тампон, через 5 хв оцінюють результат. Пробу вважають позитивною, якщо верхню повіку піднялося симетрично парному здоровому оці або вище. • Визначають гостроту зору. • Проводять зовнішній огляд (шкіра навколо ока, стан повік, кон'юнктиви). • Здійснюють біомікроскопію (оцінка слізної плівки, століття, тарзальной кон'юнктиви, бульбарной кон'юнктиви , рогівки). Лабораторні дослідження Лабораторні дослідження не проводять. Інструментальні дослідження При посттравматичному птозе виконують рентгенографію і КТ для виключення механічних пошкоджень та оцінки стану верхньої стінки орбіти в області розташування леватора. При підозрі на центральну причину птозу (розсіяний склероз, ядерні ушкодження) виконують магнітно-резонансну томографію (МРТ). Диференціальна діагностика Птоз верхньої повіки слід диференціювати з: блефарохалазіса, при якому є нависання надлишкової шкіри вік, але без опущення верхньої повіки, т. Е. Край верхньої повіки розташований правильно: асиметрією очних щілин, яка може бути наслідком особливостей індивідуального розвитку лицьового скелета; Псевдоптоз (при субатрофіі, енофтальм, гіпотрофії, косоокості), коли опущення верхньої повіки вдруге; ретракцией іншого століття, коли верхню повіку парного очі розташоване вище. Показання до консультації інших фахівців При міопатії і міастенії показані консультації невролога та фахівців миастенического центру, при неврогенному птозе - консультація невролога для виключення ядерної патології. Приклад формулювання діагнозу OD / OU - вроджений частковий / повний птоз верхньої повіки. ЛЕЧЕНІЕЦелі лікування У першу чергу функціональна і тільки потім косметична корекція. Показання до госпіталізації Показання до госпіталізації хірургічне лікування птозу. Немедикаментозне лікування Вкачестве тимчасових профілактичних заходів слід виконувати окклюзию здорового ока або підтягування верхньої повіки хворого ока лейкопластирного пов'язками. Лейкопластирного "підвіски" слід виконувати регулярно тільки на час неспання, при цьому верхню повіку піднімати до відкриття зіниці, але зберігаючи можливість миготіння. Під час сну пов'язки знімають. Дана методика сприяє нормальному розвитку зорового аналізатора до того віку, коли буде можливо хірургічне лікування. При синдромі Маркуса-Гуна з віком пацієнти вчаться за допомогою контролю жувальної мускулатури стримувати синкинезии. Медикаментозне лікування Показано після хірургічного лікування. Антисептики: 0,25% розчин цинку сульфату і 2% розчин борної кислоти для промивання 3 рази на день або 30% розчин Сульфацетамід або розчин піклосідін для промивання З рази на день протягом 10-14 днів. На шви - розчин діамантового зеленого 1-2 рази на день. Антибіотики: 0,25% розчин хлорамфеніколу, або 0,3% розчин гентаміцину, або 0,3% розчин офлоксацину по 1 краплі 3 рази на день протягом 10-14 днів. Очні мазі: 1% ерітроміціновая мазь, або 1% тетрациклінової мазь, ілі0,3% мазь з офлоксацином, або очна мазь з ролітетраціклін 5 мг 1 -2 рази на день на шви 10 днів і в поєднанні з краплями 1 раз на ніч до 1 міс при наявності лагофтальма. Хірургічне лікування Терміни хірургічного лікування залежать від виду та ступеня птозу. З функціональної метою необхідно усунення одностороннього птозу в ранньому віці (з 3-4 років) для профілактики обскурационной амбліопії і косоокості. При двосторонньому птозе оперативне лікування показано також у ранньому віці (з 3-4 років) для усунення вимушеного положення голови. З косметичною метою доцільно оперувати у віці після 12-15 років після закінчення основного формування лицьового скелета. При посттравматичному птозе усунення птозу верхньої повіки слід виконувати під час первинної хірургічної обробки ран або через 6-10 міс. В інших випадках питання про терміни оперативного лікування вирішують індивідуально. Хірургічне лікування птозу верхньої повіки можливо кількома способами. При мінімальній величині птозу (див. Рис. 25-19), хорошою функції леватора і позитивної адреналінової пробі виконують тарзоміоектомію, наприклад, за методикою Фазанелла-Серватій або в модифікації Ілліф. При збереженні функції леватора виконують його резекцію різної величини (див. Рис. 25-20), при птозе важкого ступеня зміцнюють леватор, переміщаючи його через зв'язку Уітналла. З двох доступів - кон'юнктивального і чрескожного (транскутанного) - найбільш зручним вважають останній для кращої мобілізації леватора і формування складки верхньої повіки. При апоневротіческой природі птозу слід проводити операцію транскутанного доступом в межах апоневрозу леватора з виконанням резекції або дуплікатури апоневрозу. При відсутності функції леватора. а також при офтальмоплегии виконують операції підвішують типу, т. е. підвішують верхню повіку до брови і підсилюють його дію за рахунок лобової м'язи (див. рис. 25-21). Раніше для цих цілей використовували аутоматеріали (широку фасцію стегна) або алотрансплантату (тверду мозкову оболонку), а також синтетичні матеріали (силіконові нитки), але в даний час дані матеріали вже не використовують через розсмоктування ауто- і аллотрансплантатов, міграції та оголення силіконових ниток. Оптимальним матеріалом для підвішування на даний момент вважають мерсіленовую сітку, що не розсмоктується і проростає навколишніми тканинами. Не рекомендують проводити операції з усунення птозу з підшиванням верхньої повіки до верхньої прямому м'язі через можливих ускладнень. При міастенії в запущених випадках проводять хірургічне лікування: зміцнення леватора за рахунок зв'язки Уітналла. При офтальмоплегии - підвішування, але втручання свідомо малоефективно. При міопатії підсилюють дію леватора підвішуванням до зв'язки Уітналла або проводять підвішування до брови. Хірургічне лікування птозу при синдромі Маркуса Гуна виконують за вищевказаними принципами, але синкинезии при цьому не усувається. При пальпебральной синдромі в залежності від вираженості птозу і епікантуса виконують хірургічну корекцію положення верхньої повіки або внутрішнього кута відразу на обох очах. Виворіт нижньої повіки найчастіше проходить з віком, в деяких випадках необхідне проведення вільної шкірної пластики. Хірургічне лікування патології mixdirection не показано. Показання до консультації інших фахівців При міастенії на початкових етапах - лікування у невролога і в миастеническом центрі. Зразкові терміни непрацездатності До 2-3 тижнів. Подальше ведення Динамічне спостереження у міру зростання дитини. ІНФОРМАЦІЯ ДЛЯ ПАЦІЕНТАЛагофтальм в межах 2-3 мм або ретракцію верхньої повіки не вважають ускладненням хірургічного лікування птозу. ПРОГНОЗПрогноз лікування сприятливий. При поєднанні з офтальмоплегией ефект частковий. При запущених випадках міастенії - сумнівний .--- Стаття з книги: Офтальмологія. Національне керівництво | Аветисов С. Е.