Хвороба фон Віллебранда - симптоми і лікування Хвороба фон Віллебранда, профілактика і діагностика хвороби Хвороба фон Віллебранда можливі ускладнення, ліки від Хвороба фон Віллебранда

Див. Орган: Кровоносна система, розвиток кровоносної системи Див. Симптоми: Внутрішньошкірне крововилив, Крововтрата Що таке хвороба Віллебранда? Хвороба Віллебранда це захворювання крові, при якому порушена функція згортання крові, в результаті чого спостерігаються більш тривалі кровотечі, ніж у здорових людей. У нормі у здорових людей, при виникненні кровотечі, маленькі кров'яні пластинки, які називаються тромбоцитами, направляються в осередок кровотечі і склеюються між собою для його зупинки. При хворобі Віллебранда, кров втрачає функцію нормального згортання, оскільки в ній відсутня особливий білок (або його кількість недостатньо), який називається фактором Віллебранда, за допомогою якого кров може згортатися. Виділяють три типи захворювання: Тип I. У даному випадку захворювання пов'язане з втратою фактора Віллебранда. Це є причиною слабких і середньої тяжкості кровотеч, що залежить від того, яка кількість цього білка було втрачено. Близько 75% пацієнтів страждають саме I типом захворювання, при цьому лікування їм може не знадобитися; Тип II. Настає в тому випадку, коли фактор Віллебранда є, але він не активний або недостатньо активний. Є причиною слабких або середнього ступеня тяжкості кровотеч. Серед даного типу виділяються додаткові підтипи захворювання; Тип III. Є досить рідкісним, і пов'язаний з вкрай малою кількістю або повною відсутністю фактора Віллебранда. Може бути причиною серйозних кровотеч. У людей з даним типом захворювання може розвинутися небезпечне кровотеча і анемія після травми або операції. Хвороба Віллебранда може залишатися незмінною або мати погіршення з часом. Повідомте про це захворювання всім своїм лікарям, включаючи стоматолога. Їм необхідно дізнатися про хворобу перш, ніж вони приступлять до виконання будь-яких процедур, так як вони можуть бути пов'язані з ризиком кровотечі. Які причини захворювання? Хвороба Віллебранда зазвичай передається з покоління в покоління (має спадковий характер). У більшості випадків, порушення гемостазу (система згортання крові) є легкими і проявляються з народження. У чоловіків і жінок ймовірність захворювання однакова (захворювання не є зчепленим з підлогою). Як виявляється захворювання? Великі кровотечі є основним симптомом хвороби Віллебранда. Серйозність виникають кровотеч у всіх хворих може бути різною. Симптоми легкої форми захворювання: Часті носові кровотечі; Кровоточивість ясен; Рясні крововтрати під час менструації (менорагія); Виникнення «синців» без видимих ??причин; Сильна кровотеча після травми або операції. Симптоми серйозніших форм захворювання включають перелічені вище, а також: Гематурія (поява крові в сечі); Поява «синців» навіть після незначних забоїв; Темний, смолистий або кров'янистий стілець; Внутрісуглобні кровотечі, що викликають біль, утруднення руху і набряки. Це досить рідкісний симптом. Як виявити хворобу Віллебранда? Іноді цю хворобу важко виявити. У разі легкої форми захворювання, кровотечі людей, що страждають від нього, можуть не відрізнятися від таких у здорових. Ви можете не відчувати жодних симптомів поки не настане рясна кровотеча, пов'язане з травмою або операцією. Ваш лікар поцікавиться, як часто у Вас спостерігаються кровотечі, і наскільки вони рясні. Якщо лікар припустить про наявність у Вас проблем з системою згортання, він може порекомендувати Вам: Зробити аналіз крові, який визначає час згортання крові, рівень активності фактора Віллебранда, або наявність антигенів до даного білку; Провести генетичне обстеження для виявлення будь-якого пошкодження фактора Віллебранда. Як лікується хвороба Віллебранда? Лікування залежить про того, який у Вас тип хвороби, наскільки рясні виникають кровотечі і наскільки великий ризик виникнення серйозної кровотечі. Якщо у Вас легка форма захворювання, можливо, Вам доведеться: Уникати прийому нестероїдних протизапальних засобів (НПЗЗ), таких, як, наприклад, аспірин або ібупрофен (Адвіл або Мотрин); Приймати препарати, що запобігають кровотеча, у разі травми, операції або перед пологами; Уникати прийому антиагреганти препаратів, таких, як, наприклад, варфарин або гепарин і антитромбоцитарних препаратів, таких, як, клопидогрел. Якщо у Вас важка форма захворювання, Вам необхідно відмовитися від прийому НПЗЗ та антиагреганти препаратів. Лікування може включати в себе: Прийом препарату Десмопрессин, що дозволяє контролювати виникнення кровотеч; Замісну терапію, яка полягає у введенні факторів згортання в організм; Прийом антифібринолітичних препаратів (інгібіторів фібринолізу), які перешкоджають руйнуванню кров'яних згустків; Гормонотерапія для жінок, що дозволяє забезпечити контроль над великими кровотечами під час менструацій; Використання фібринового клею або присипки, які наносяться безпосередньо на рану і допомагають зупинити кровотечу. Якщо у Вас важка форма захворювання, Вам, швидше за все, доведеться особливо уважно стежити за собою, лікувати і запобігати виникненню кровотеч. Намагайтеся стежити за своєю вагою, будьте активні. Це допоможе уникнути внутрішньом'язових і внутрішньосуглобових кровотеч. Уникайте травмонебезпечних видів спорту, таких, як футбол чи хокей.