Увеїти | раціональної фармакотерапії В ОФТАЛЬМОЛОГІЇ (Частина 2)

               Передній увеїт при ювенільному ревматоїдному артриті Епідеміологія Ювенільний ревматоїдний артрит (ЮРА) частіше зустрічається у дівчаток і маніфестує, як правило, у віці до 16 років (найбільш часто в 2-8 років). Класифікація Відсутня. Етіологія захворювання не встановлена. Серед можливих факторів, що лежать в основі патологічного процесу, обговорюються інфекційна природа захворювання, травма, імунологічна схильність, стресові стани. Патогенез Механізм виникнення переднього увеїту, мабуть, пов'язаний з виникненням аутоімунної внутрішньоочної реакції внаслідок молекулярної мімікрії. Клінічні ознаки і симптоми Поразка суглобів може протікати у вигляді моно-, оліго- або поліартриту. Фактором ризику розвитку запального процесу в оці служить наявність моно- або олигоартрита, при поліартриті передній увеїт зустрічається досить рідко. У більшості випадків визначення ревматоїдного фактора дає негативний результат. Найчастіше хронічний іридоцикліт виникає у дівчаток з моно- або олігоартріта нижніх кінцівок і наявністю антинуклеарних антитіл. Другу групу ризику становлять хлопчики з моно- або олігоартріта, у яких виявляється рецидивний негранулематозние передній увеїт, що має схожість з таким при анкілозуючому спондилоартриті. У 75% хлопчиків з моно- або олігоартріта є антиген HLA-B27; у деяких з них надалі розвивається анкілозуючий спондилоартрит. У хворих з гострими увеитами захворювання суглобів починається у віці 7,5-9 років, в той час як у хворих з хронічними іридоциклітах - у віці 4-6,3 років. Приблизно у 50% хворих до віку 6 років виявляється хронічний увеїт. Зазвичай ураження очей виникає через кілька років після ураження суглобів, однак відомі випадки маніфестації захворювання з розвитку переднього увеїту, а ураження суглобів виникало через 2 міс - 11 років. Прогноз при увеіте у хлопчиків схожий з таким при увеіте, ассоцірованном з HLA-B27. У дівчаток, зазвичай негативних по HLA-B27 і позитивних по антинуклеарних фактор, хронічний увеїт в більшості випадків протікає безсимптомно, тому вони повинні спостерігатися офтальмологом з метою своєчасного виявлення ураження очей. Зазвичай у цих дітей виявляється неправильна форма зіниці через появу задніх синехій або навіть зрощення зіниці. Як правило, клітинна реакція вологи передньої камери не перевищує 2 + і зменшується при місцевому застосуванні ГКС. Ступінь тяжкості увеїту не залежить від активності артриту. У міру зростання дитини активність запальних змін у суглобах може зменшуватися і взагалі зникнути, а запалення в очах зберігається досить довго, аж до дорослого віку. До можливих ускладнень хронічного увеїту належать розвиток лентовидной дистрофії райдужки, утворення задніх синехій, катаракта (в 60% випадків), гіпотонія ока, глаукома (в 20% випадків). Глаукома розвивається внаслідок пупіллярного блоку або порушення відтоку в трабекулярної зоні. Приблизно в 50% випадків виявляється стрічкоподібна кератопатія, наявність якої істотно знижує зорові функції. У деяких хворих захворювання протікає з вираженим запаленням в склоподібному тілі, набряком макулярної зони сітківки і утворенням макулярних складок. Діагноз і рекомендовані клінічні дослідження Діагноз встановлюють на підставі особливостей клінічної картини ураження очей і суглобів. Лабораторні методи дослідження: визначення антинуклеарних антитіл у дівчаток (позитивний результат); визначення ревматоїдного фактора (частіше негативний результат); загальний аналіз крові (збільшення ШОЕ); визначення антигену HLA-B27 (позитивний результат у хлопчиків; у дівчаток зазвичай негативний). Диференціальний діагноз Найбільш часто ураження очей при ЮРА доводиться диференціювати з саркоїдоз. При останньому виявляються ураження суглобів і шкіри, рідше зміни в легенях. Відмінними ознаками ураження очей при ЮРА служать наявність антинуклеарних фактора, зміна суглобів, первинне ураження переднього відрізка ока і відсутність системних симптомів, характерних для саркоїдозу. Загальні принципи лікування Оцінка ефективності лікування Адекватна терапія сприяє зникненню симптомів запалення, проте можливий розвиток рецидивів. Ускладнення і побічні ефекти Тривале системне застосування ГКС у дітей супроводжується збільшенням ризику розвитку побічних ефектів (уповільнення росту, порушення формування кісткової тканини, атрофія кори надниркових залоз). Помилки і необгрунтовані призначення Використання антибіотиків, неефективних при цьому захворюванні. Прогноз захворювання різний у дівчаток і хлопчиків. У дівчаток внаслідок безсимптомного перебігу нерідко значне зниження зорових функцій через розвиток ускладнень (катаракта та / або глаукома). У хлопчиків прогноз більш сприятливий, так як адекватна терапія зазвичай сприяє швидкому зникненню симптомів запалення, хоча можливі рецидиви захворювання, а в міру росту дитини поява анкілозуючого спондилоартриту. Синдром Фукса (гетерохромний іридоцикліт Фукса) Епідеміологія Зустрічається з однаковою частотою у чоловіків і жінок у віці 20-60 років (пік захворюваності припадає на вік 40 років). Класифікація Відсутня Етіологія Причини виникнення синдрому Фукса залишаються неясними. Висловлювалися думки про наявність зв'язку між цим синдромом і очною формою токсоплазмозу, проте до теперішнього моменту немає чітких підтверджень цієї гіпотези. Гістологічне дослідження виявляє в тканинах ока плазматичні клітини і лімфоцити, що свідчить на користь запальної природи синдрому Фукса. Патогенез Залишається неясним, чи можна вважати синдром Фукса самостійним захворюванням, або він являє собою відповідну реакцію структур очі на вплив різних чинників. Клінічні ознаки і симптоми Характерною рисою гетерохромного иридоциклита Фукса служить наявність різного забарвлення райдужки обох очей (гетерохромія). Райдужка ураженого ока зазвичай виглядає світліше, але відомі випадки з більш темною радужкою ураженого ока. Зазвичай захворювання одностороннє, проте у 7-15% хворих носить двосторонній характер. В останньому випадку важко визначити гетерохромія райдужок. Биомикроскопического дослідження виявляє стушеванность структур райдужної оболонки. Іноді виявляється рубеоз райдужки. У рідкісних випадках відзначається біль або почервоніння ока. У передній камері клітинна реакція не виражена, іноді присутні клітини в склоподібному тілі. Преципітати мають характерний вигляд: вони ніжні, зірчастої форми, між великими преципітатами видно ниткоподібні відкладення. Преципітати займають всю задню поверхню рогівки (на відміну від картини при інших передніх увеитах, коли преципітати розташовані в нижній половині рогівки і, як правило, мають вигляд трикутника, зверненого підставою донизу). При синдромі Фукса хворі зазвичай не знають про наявність у них захворювання аж до виникнення катаракти або підвищення внутрішньоочного тиску. Оцінка ефективності лікування Зменшення активності процесу. Діагноз і рекомендовані клінічні дослідження Діагноз встановлюють на підставі наявності гетерохромії райдужної оболонки, ніжних преципитатов, катаракти або глаукоми. Ускладнення і побічні ефекти лікування Тривале застосування ГКС збільшує ризик розвитку помутнінь кришталика і підвищення внутрішньоочного тиску. Помилки і необгрунтовані призначення Використання антибіотиків та противірусних препаратів, неефективних при цьому захворюванні. Диференціальний діагноз Диференціальний діагноз проводять із захворюваннями, при яких можлива поява гетерохромії райдужної оболонки. До них відносяться герпетичний увеїт, глаукома, вроджені аномалії (синдром Горнера і мезенхимальная дистрофія), меланоз очі і меланома райдужки. Загальні принципи лікування Прогноз Ефективність терапії невисока, оскільки застосування ГКС повністю не знімає запальну реакцію переднього відрізка ока. Використання ГКС зменшує активність процесу, проте тривале їх застосування підвищує ризик розвитку помутнінь кришталика і глаукоми. Синдром Познера-Шлоссмана (глаукомоціклітіческіе кризи) Синдром Познера-Шлоссмана являє собою захворювання, при якому запальний процес розвивається переважно в трабекулярної зоні, приводячи до підвищення внутрішньоочного тиску. Синдром не пов'язаний з якими-небудь системними захворюваннями. Класифікація Відсутня. Етіологія і патогенез Етіологія і патогенез захворювання неясні. Клінічні ознаки і симптоми Підвищення внутрішньоочного тиску відбувається раптово і супроводжується розширенням зіниці. У цей момент зазвичай видно ніжні преципітати на ендотелії рогівки і поодинокі клітини у волозі передньої камери. Кут передньої камери відкритий. Внутрішньоочний тиск тримається протягом декількох тижнів, а потім повертається до нормального рівня. Запальні явища присутні протягом місяця або більш тривалого терміну. У межпріступномперіоді патологічних змін не виявляється. Діагноз і рекомендовані клінічні дослідження Діагноз встановлюють на підставі підвищення внутрішньоочного тиску при відкритому вугіллі передньої камери, що сполучається зі слабко виражені симптомами переднього увеїту, а також даних анамнезу (наявність подібних нападів підвищення внутрішньоочного тиску в минулому). Диференціальний діагноз проводять з передніми увеитами різної етіології, що перебігають з підвищенням внутрішньоочного тиску. Загальні принципи лікування Ускладнення і побічні ефекти лікування Зазвичай не зустрічаються. Помилки і необгрунтовані призначення Пов'язані з неправильною діагностикою. Оцінка ефективності лікування Зменшення активності процесу і зниження внутрішньоочного тиску. Прогноз Медикаментозна терапія дозволяє зменшити внутрішньоочний тиск, але не запобігає розвитку рецидивів. Передній увеїт при псоріазі Псоріаз являє собою захворювання, що характеризується посиленим утворенням епідермальних клітин з їх подальшою десквамацією. У деяких випадках супроводжується розвитком артриту (найбільш часто у чоловіків у віці 20- 40 років). Епідеміологія відсутня. Класифікація Відсутня. Етіологія і патогенез Етіологія і патогенез залишаються неясними. Клінічні ознаки і симптоми Найбільш часто передній увеїт виникає у хворих з ураженням суглобів. Клінічні прояви подібні з такими при увеіте, асоційованим з HLA-B27 (негрануломатозний увеїт з ніжними рогівковими преципітатами). До основних скарг ставляться біль, почервоніння ока, світлобоязнь. Системні прояви включають в себе наявність артриту (характеризується запаленням дистальних фаланг пальців верхніх і нижніх кінцівок, а також сакроілеального зчленування) і ураження шкіри (псоріаз). Діагноз і рекомендовані клінічні дослідження Діагноз встановлюють на підставі особливостей клінічної картини (симптоми увеїту в поєднанні з псоріатичний артрит). Лабораторні дослідження: визначення HLA-B27 (позитивний результат); визначення ревматоїдного фактора (негативний результат). Загальні принципи лікування Оцінка ефективності лікування Зникнення симптомів запалення. Ускладнення і побічні ефекти лікування При тривалому застосуванні ГКС можливий розвиток катаракти і підвищення внутрішньоочного тиску. Помилки і необгрунтовані призначення Помилки пов'язані з неправильною діагностикою та застосуванням антибіотиків, неефективних при даному процесі. Прогноз Адекватна терапія сприяє швидкому зникненню симптомів запалення, проте можливий розвиток рецидивів. Лікування, спрямоване на усунення шкірних проявів псоріазу, зазвичай не впливає на перебіг запалення в оці. Увеїт при хворобі Крона і неспецифічний виразковий коліт Епідеміологія Захворювання розвивається у віці 20-40 років. Поразка очей зустрічається в 5-10% випадків при хворобі Крона і в 5% - при виразковий коліт. Класифікація відсутня. Етіологія захворювань не встановлена. Гіпотези про інфекційну природу хвороби Крона не отримали підтвердження в подальших дослідженнях. Патогенез Особливе значення надається ролі імунних порушень. Клінічні ознаки і симптоми Поразка очей може бути одно- і двостороннім. До основних скарг ставляться почервоніння ока, біль, світлобоязнь. Характерно виникнення гострого переднього негранулематозние увеїту з ніжними рогівковими преципітатами і наявністю фібрину в передній камері ока. Задні синехії утворюються не часто і розриваються легше, ніж при анкілозуючому спондилоартриті або синдромі Рейтера. Передній увеїт протікає з рецидивами і не призводить до значного зниження зору. При хворобі Крона можуть виникати епісклерит, склерит, периферичні рогівкові інфільтрати, неврит зорового нерва, інфільтрати хоріоідеї, серозна відшарування сітківки, васкуліт сітківки. До системних проявів відносяться хронічна переміжна діарея, периректальні свищі і абсцеси (при хворобі Крона), сакроілеіт (у 20-25% хворих), мігруючий артрит великих суглобів (при неспецифічний виразковий коліт - 15%, при хворобі Крона - понад 20%). Спондиліт при неспецифічний виразковий коліт часто супроводжується иридоциклитом. Антиген HLA-B27 при цьому виявляється в 53-70% випадків (в порівнянні з 90% при анкілозуючому спондилоартриті). Діагноз і рекомендовані клінічні дослідження Діагноз встановлюють на підставі особливостей клінічної картини (запалення в оці і поразка кишечника). До лабораторних досліджень відносять визначення HLA-B27 (позитивний результат в 50% випадків). Крім того, рекомендується консультація ревматолога і гастроентеролога. Диференціальний діагноз Диференціальний діагноз проводять з анкілозивний спондилоартрит, синдромом Рейтера, хворобою Бехчета. Загальні принципи лікування Оцінка ефективності лікування Зникнення сіптоми запалення. Ускладнення і побічні ефекти лікування Ускладнення і побічні ефекти лікування пов'язані з системним призначенням ГКС. Помилки і необгрунтовані призначення При правильній діагностиці зазвичай відсутні. Нерідко використовують антибіотики, неефективні при даному захворюванні. Прогноз При своєчасної та адекватної терапії прогноз сприятливий. Інтермедіарний увеїт До інтермедіарного увеиту (ВП) належать: парс плану; хронічний задній циклит; периферичний увеїт; гиалит. Епідеміологія Захворювання зустрічається у дітей або дорослих осіб молодого віку обох статей. Класифікація Форми: пребазальная; базальна; змішана. Етіологія і патогенез Незважаючи на велику кількість досліджень, етіологія ІУ залишається неясною. Більшість авторів відносять його до идиопатическим або аутоімунним процесам, проте є дані про інфекційну природу ІУ. Зазвичай розвиток ІУ не пов'язане з якими-небудь системними захворюваннями, за винятком розсіяного склерозу (15%). Можлива наявність імуногенетичної схильності, оскільки відзначена зв'язок захворювання з деякими типами HLA (головним чином, HLA-DR2). Клінічні ознаки і симптоми У 80% випадків захворювання двостороннє. Починається непомітно для хворого; як правило, перші симптоми з'являються тільки після проникнення ексудату в склоподібне тіло. У цей момент виникають скарги на «затуманення» зору або «мушки» перед очима. Основні симптоми: наявність сірувато-білого ексудату в пребазальной або базальної зонах плоскої частини циліарного тіла і над периферією сітківки; набряк макулярної області сітківки і диска зорового нерва; практично повна відсутність ознак запалення переднього відрізка ока; відсутність синехий; відсутність вираженої клітинної реакції склоподібного тіла (<2 +). для позначення характеру патологічного процесу використовують термін «ексудат», проте насправді морфологічні зміни представлені фіброгліальной тканиною. у 13-77% хворих з іу виявляється ураження судин сітківки, що приводить до розвитку таких ускладнень, як неоваскуляризация сітківки, снежкообразного ексудату або дзн, гемофтальм, відшарування сітківки. при пребазальной формі іу можливо спонтанне лікування, в інших випадках за відсутності терапії протягом тривале. діагноз і рекомендовані клінічні дослідження діагноз встановлюють на підставі наявності характерного снежкообразного ексудату в плоскій частині циліарного тіла, відсутності запальної реакції переднього відрізка ока і хоріоідальних або ретинальних вогнищ. при флюоресцентної ангіографічної дослідженні очного дна визначається гіперфлюоресценція у вигляді квітки (кістовідний набряк макулярної зони сітківки). диференціальний діагноз диференціальний діагноз проводять з саркоїдоз, хворобою лайма, токсокарозом. артрит;